Scleroderma 1

9/3/12

เวลาเราเจอสตรีสูงวัยที่มีใบหน้าเต่งตึง....
เขาเรียกสตรีท่านนั้นว่า  เป็นสาวพันปี....เพื่อให้สตรีท่านนั้นปลื้มใจ
แต่จริงแล้ว   เธอจะปลื้มใจหรือไม่เป็นอีกเรื่องหนึ่ง 
เพราะที่เธอเป็นเช่นนั้น   เป็นเพราะโรคที่ไม่ทางรักษาหายต่างหาก...
และโรคที่เธอเป็น  มีชื่อเรียก  “Scleroderma”

Scleroderma  เป็นโรคที่เราไม่ค่อยจะเข้าใจนัก 
ทั้งนี้เพราะผิวหนังของคนไข้   มีความแข็งเกิดกระด้าง (hardening)  
โดยเฉพาะเกิดขึ้นที่บริเวณมือ  และใบหน้า
นอกจากนั้น  โรคสามารถทำให้เกิดอันตรายต่อปอด, หัวใจ,  ไต, 
กระเพาะลำไส้,กล้ามเนื้อ  และ  ข้อทั้งหลาย

มันเป็นโรคเรื้อรัง  ที่เกิดกับระบบภูมิคุ้มกัน 
โดยที่ระบบดังกล่าวเข้าใจผิด  โจมตีเซลล์ของตัวเอง  
มากกว่าทำการป้องกันตนเอง  จากสิ่งที่รุกลำเข้าสู่ร่างกาย 
เช่น  เชื้อแบคทีเรีย และ ไวรัส   นอกจากนั้น  โรค scleroderma  ยังเรียกว่า 
progressive systemic sclerosis

โรค scleroderma  มีสองชนิด:

v  Limited form  ยังเรียกอีกชื่อว่า limited systemic sclerosis  โดยมีเป้าหมาย
ที่ผิวหนัง

v  Diffuse form  อีกชื่อเรียก  diffused systemic sclerosis  นอกจากจะเกิดขึ้นกับ
ผิวหนังแล้ว  โรคยังเกิดขึ้นกับอวัยวะอย่างอื่น  เช่น  ปอด, ไต และอวัยวะภายในอื่น ๆ

ในคนที่เป็นโรค  scleroderma...
นักวิทยาศาสตร์ได้พบภูมิต้านทาน (anrtibodies) ที่ผิดปกติในกระแสเลือด 
โดยเขาเรียกมันว่า autoantibodies  ซึ่งถูกกำหนดให้โจมตีส่วนต่าง ๆ
ในขณะเดียวกัน  เขายังพบว่า  มี T-cells  (ซึ่งเป็นเม็ดเลือดขาว  และเป็นส่วนหนึ่งของ
ระบบภูมิคุ้มกัน โดยทำหน้าที่เกี่ยวกับการปกป้อง...)
จะรวมตัวในบริเวณผิวหนัง  และส่วนอื่นของร่างกายเป็นจำนวนมาก


เราไม่ทราบหรอกว่า  ในคนที่เป็นโรค  Scleroderma  อะไรเกิดขึ้นกันแน่ 
อาจเป็นได้ว่า ระบบภูมิคุ้มกัน  มีส่วนเกี่ยวข้อกับการทำให้เกิดโรค 
โดยผ่าน autoantibodies หรือ T cells,  หรือ  มีการทำลายเส้นเลือดเส้นเล็ก ๆ
ที่เราเรียกว่า arterioles ก็ได้

เมื่อเส้นเลือดแดงเส้นเล็ก ๆ ดังกล่าว  ถูกทำลาย...
ถือเป็นเหตุให้มีน้ำรั่วออกทางเส้นเลือดที่ถูกทำลาย  ทำให้บริเวณดังกล่าว  เกิดบวมขึ้น
นอกจากนั้น  มันยังมีการปล่อยสารเคมีบางอย่างออกมา  โดยเชื่อว่า
มันเป็นปัจจัยกระตุ้นเซลล์ชนิดหนึ่ง  เรียก  Fibroblast  ให้มีการสร้างสาร collagen
ซึ่งเป็น fibrous protein โดยมีปริมาณมากผิดปกติ  
เป็นเหตุทำให้เกิดผิวหนังหนาขึ้น,  แข็ง และ ตึงขึ้น

ถ้าเป็นที่บริเวณอื่น ๆ  ของร่างกาย...
ภูมิต้านทานที่สร้างขึ้น (autantibodies)  ซึ่งทำให้เกิดโรค scleroderma นั้น
สามารถทำลายระบบต่าง ๆ  เช่น  ระบบย่อยอาหาร,  เซลล์บุข้อต่าง ๆ,  ซลล์รอบนอก
ของเส้นเอ็นต่าง ๆ,  กล้ามเนื้อ (รวมทั้งกล้ามเนื้อหัวใจ) ,  และ
ส่วนของกล้ามเนื้อหัวใจ   ที่ทำหน้าที่นำคลื่นกระแสไฟฟ้า 
และ  เส้นเลือดเส้นเล็ก ๆ ของไต  


โรค scleroderma  เป็นโรคทีพบได้ไม่บ่อยนัก 
โดยพบได้ประมาณ 14 ราย  ในจำนวนคนหนึ่งล้านคน(ทั่วโลก)


เราไม่สามารถทราบได้ว่า  มันเกิดได้อย่างไร?

อะไรก็ไม่ทราบทำให้เซลล์ ชื่อ fibroblasts  สร้างเนื้อเยื้อแข็งเหมือนแผลเป็น
(scar-type Tissue)  ในผิวหนัง  และอวัยวะต่าง ๆ ทั่วร่างกาย


มีทฤษฎีจำนวนหนึ่งได้พยายามอธิบายการเกิดโรคขึ้น  ซึ่งได้แก่
ความผิดปกติในการทำงานของเส้นเลือด,  มีความผิดปกติในโปรตีนในกระแสเลือด
และ ภูมิต้านทานที่ทำหน้าที่ผิดปกติในกระแสเลือด,  มีปริมาณของสารเคมีทำหน้าที่
สั่งให้เซลล์ fibroblasts  ทำงานมากเกิน....


และเนื่องจาก  โรค scleroderma  จะพบในสตรีในช่วงเจริญพันธุ์...
ดังนั้น  นักวิจับจึงพยายามศึกษาความสัมพันธ์ระหว่างการตั้งครรภ์ โดยเชื่อว่า
อาจมีส่วนสัมพันธ์กับการเกิดโรค scleroderma   โดยมีทฤษฎีหนึ่งชี้แนะว่า... 
มีเซลล์จากทารกในครรภ์ตกค้างในกระแสเลือดของมารดาเป็นเวลานาน  นานนับศวรรษ
อาจเป็นตัวกระตุ้นให้ระบบภูมิต้านทานเกิดการเปลี่ยนแปลงและ เป็นสาเหตุทำให้เกิดโรค  scleroderma ขึ้น   นอกจากนั้น  ปัจจัยด้านพันธุกรรม และ  ดานการอักเสบ 
อาจมีส่วนทำให้เกิดโรคได้


มีทฤษฎีเก่าแก่กว่านี้  ได้ศึกษาความสัมพันธ์ของโรค scleroderma  กับสารเคมีบางอย่าง
เช่น  vinyl chloride, epoxy  resins  และ  aromatic hydrocarbons


มีคนบางคนได้รับอาหารเสริม  ซึ่งมีสาร  tryptophan  เป็นส่วนประกอบ  พบว่า
คนไข้เกิดมีลักษณะอาการเหมือนกับโรค scleroderma 
เขาเรียกว่า eosinophilia myalgia syndrome 
และเนื่องจากอาหารเสริมดังกล่าว  ถูกกำจัดออกจากตลาด  การศึกษาในเรื่องดังกล่าวจุงยุติลง


แต่จากข้อมูลที่ได้จาก  tryptophan...
ทำให้เราเชื่อว่า  มีปัจจัยนอกร่างกาย  สามารถกระตุ้นให้เกิดโรคscleroderma ได้


อ่านต่อ  กด 2:  Scerodrma : Symptoms & Diagnosis , continued  2