วันอังคารที่ 2 กรกฎาคม พ.ศ. 2556

Movement disorder 3

Jun. 2013

THE BASAL GANGLIA:

ข้อมูลจาก motor cortex และจาก cerebellum.... 
จะถูกส่งไปยังสมองส่วนที่อยู่ลึกลงไปในสมอง มีชื่อเรียก basal ganglia
ซึ่งสมองส่วนนี้ จะทำหน้าที่ในการเคลื่อนไหวที่ไม่สามารถควบคุมได้
(involuntary component of movement)
โดยมันจะส่งคำสั่ง (output massages) กลับไป motor cortexเพื่อทำหน้าทีหลายอย่าง 
เป็นต้นว่า ช่วยให้เริ่มมีการเคลื่อนไหว (initiate movement),ควบคุมรูปแบบการเคลื่อนไหว, 
หรือการเคลื่อนไหวซ้ำควบคุมความ หนักเบา(แรง), และความตึงของกล้ามเนื้อ 
(muscle tone)

วงจร (circuits) ของคลื่นประสาทจากสมองส่วนที่เป็น  basal ganglia 
มีความสลับซับซ้อนเป็นอย่างมาก โดยเราจะเห็นว่า  
ภายในโครงสร้างของสมองส่วนนี้  เซลล์ประสาทบางกลุ่มกำลังเริ่มทำงาน  
เซลล์อีกกลุ่ม จะทำหน้าที่สกัดกั้นไม่ให้ทำงาน....
ทำไมจึงเป็นเช่นนั้น ยังไม่ใครอธิบายให้เข้าใจ ?

ความผิดปกติ (disruption) ในวงจรคลื่นประสาทภายใน basal ganglia
สามารถทำให้เกิดการเคลื่อนไหวที่ผิดปกติหลายอย่าง
ความผิดปกติในการส่งคลื่นประสาทใน basal ganglia…ถูกทำให้เชื่อว่า 
เป็นสาเหตุของการเคลื่อนไหวผิดปกติหลายอย่าง
เป็นต้นว่า tics, tremors, dystonia, และการเคลื่อนไหวที่ผิดปกติอื่นๆ
โดยเราไม่ทราบกลไกที่แท้จริงว่า มันเป็นอย่างไร?

การเคลื่อนไหวที่ผิดปกติบางอย่าง เช่น Huntington’s disease,
Inherited ataxias ต่างมีต้นเหตุมาจากความผิดปกติทางพันธุกรรม
มีโรคบางอย่าง ซึ่งมีกล้ามเนื้อบางกลุ่มเท่านั้นที่เกิดการหดเกร็งติดต่อกัน เรียก focal dystonia  
ซึ่งเป็นโรคที่สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรม และบางรายเกิดจากบาดเจ็บ (trauma)

ส่วนสาเหตุของโรค “พาร์กินสัน” ...
ส่วนใหญ่ไม่สามารถทราบได้ว่า มีสาเหตุเกิดจากอะไร
มีบางรายพบในรูปที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม โดยพบเห็นในคนที่อยู่ในครอบครัวเดียวกัน

อาการ (Symptoms)

การเคลื่อนไหวผิดปกติ (abnormal movements)…
ถูกแบ่งเป็นสองกลุ่มใหญ่ ๆ อาจเป็น hyperkinetic ซึ่งหมายถึงการเคลื่อนไหวมากไป 
(too much movement) และ hypokinetic ซึ่งหมายถึงการเคลื่อนไหวน้อยไป
(too little movement)

Hyperkinetic  movements (การเคลื่อนไหวมากไป) ได้แก่:

§  Dystonia -เป็นการเคลื่อนไหวที่เกิดจากกล้ามเนื้อหดเกร็งอย่างต่อเนื่อง
ทำให้การเคลื่อนไหวนั้นบิดหมุน (twisting) หรือมีการเคลื่อนไหวแบบซ้ำกันหลายครั้ง 
ร่วมกับความผิดปกติของท่าทาง (abnormal postures) 

Dystonia อาจปรากฏในตำแหน่งใดตำแหน่งหนึ่ง (focal)
หรืออาจเกิดทั่วร่างกาย (general)

Focal dystonia อาจเกิดขึ้นกับกล้ามเนื้อของคอ
ทำให้เกิดภาวะ cervical dystonia หรือ torticollis;
ถ้าเกิดที่ใบหน้าด้านใดด้านหนึ่ง ทำให้กล้ามเนื้อใบหน้าหดเกร็ง (hemifacial spasm); 
หดเกร็งของเปลือกตา (eyelid) เรียกว่า  Blepharospasm; 
ถ้าเกิดขึ้นกับกล้ามเนื้อของปาก หรือกราม เรียกว่า oromandibular dystonia; 
กล้ามเนื้อของคาง และเปลือกตา เกิดการหดเกร็ง เรียก oromandibular dystonia; 
กล้ามเนื้อกร่องเสียงหดเกร็ง เรียก Laryngeal dystonia; หรือ เกิดที่กล้ามเนื้อของแขน
หรือขา เรียก writer’s cramp หรือ occupational cramps

Dystonia… การเคลื่อนไหวผิดปกติ  หากเกิดมากไป อาจก่อให้เกิดความเจ็บปวด 
รวมไปถึงการทำให้เป็นคนไีร้สมรรถภาพไป


§  Tremor- ภาวะสั่นกระตุกของร่างกายส่วนใดส่วนหนึ่ง ซึ่งเกิดขึ้นเอง
โดยไม่สามารถควบคุมได้ (involuntary)
ภาวะดังกล่าว อาจเกิดขึ้นเมื่อกล้ามเนื้อกำลังเกิดการผ่อนคลาย
(relaxed) หรือเกิดขึ้นในขณะที่กำลังทำงาน หรือเกิดขึ้นในขณะที่
ที่อยู่ในท่าที่กำลังปฏิบัติงาน

§  Tics- เป็นการเคลื่อนไหวที่เกิดขึ้นเองอย่างรวดเร็ว, ไม่เป็นจังหวะ
การเคลื่อนไหวแบบนี้ สามารถควบคุมได้ในระยะสั้น ๆ

§  Myoclonus-เป็นการเคลื่อนไหวแบบกระตุก, สั้น ๆ, 
เป็นการหาฃดเกร็งของกฃ้ามเนื้อ แบบสั่นกระตุก โดยไม่สามารถควบคุมได้
การกระตุกแบบนี้ อาจเกิดขึ้นครั้งเดียว หรือเกิดซ้ำหลายครั้ง
โดยมีความแตกต่างจากการเคลื่อนไหวแบบ tics ตรงที่ การเคลื่อน
ไหวแบบ myoclonus ไม่สามารทำการควบคุมได้แม้แต่ในช่วงสั้นๆ

§  Spasticity- เป็นการเพิ่มความตึงตัวของกล้ามเนื้ออย่างผิดปกติ
โดยอาจมีส่วนร่วมกับการชักกระตุกของกล้ามเนื้อ (involuntary
muscle spasms), มีกล้ามเนื้อหดเกร็งติดต่อกัน, และมีปฏิกิริยาสะท้อน
กลับ (deep tendon reflex) เพิ่มผิดปกติ เป็นเหตุให้การเคลื่อนตามปกติกระทำได้ด้วย
ความยากลำบาก หรือไม่สามารถควบคุมได้เลย

§  Chorea- เป็นการเคลื่อนไหวแบบกระตุก ไม่เป็นจังหวะ (non-rhythmic)
โดยเกิดขึ้นอย่างรวดเร็ว และไม่สามารถควบคุมได้
ส่วนใหญ่จะเกิดขึ้นที่แขน และขาทั้งสองข้าง
การเคลื่อนไหวแบบ chorea สามารถเกิดขึ้นกับมือ, เท้า, ลำตัว, คอ และใบหน้าได้

§  Chereoathetosis เป็นกลุ่มอาการของการเคลือนไหวอย่างต่อเนื่อง โดยไม่มีแบบแผน 
ซึ่งมักจะปรากฏขึ้นในขณะพักผ่อน อาจมีลักษณะเหมือนฟ้อนรำ, 
หรือดิ้นแด่วเหมือนปลาถูกทุบหัว ?

§  Ballism- เป็นการเคลื่อนไหวคล้าย chorea แต่เป็นการเคลื่อนไหวที่มีลักษณะ
ใหญ่กว่า และรุนแรงกว่า และมักจะเกิดขึ้นที่แขน หรือขา
การเคลื่อนแบบนี้ บางที่เรียก ballismus ซึ่งสามารถเกิดขึ้นทั้งสองข้าง หรือ
เกิดขึ้นด้านเดียวของร่างกาย (hemiballismus)

§  Akathisia- เป็นการเคลื่อนไหวแบบอยู่ไม่สุข (restlessness)
และมีความปรารถนาที่จะเคลื่อนไหว  เพื่อให้เกิดความสบาย 
เช่น ความรู้สึกอยากคลาน , อยากเหยียดแขนขา, หรือรู้สึกคัน
ซึ่งส่วนใหญ่จะเป็นที่ขาทั้งสอง

§  Athetosis- เป็นการเคลื่อนไหวอย่างช้าๆ อย่างต่อเนื่อง เหมือนปลาถูกทุบ
ในระยะสุดท้ายก่อนหยุดการเคลื่อนไหว  ซึ่งมักจะเกิดขึ้นกับแขน หรือขา
ทั้งสองข้าง โดยคนไข้ไม่สามารถควบคุมมันได้

การเคลื่อนไหวผิดปกตแบบช้า (hypokinetic movement) ได้แก่:

§  Bradykinesia- เป็นการเคลื่อนไหวแบบช้าที่สุด (exteme slowness) 
เป็นการเคลื่อนไหวแบบแข็งเกร็ง (stiffness of movement)

§  Freezing- เป็นลักษณการเคลื่อนไหวที่ผิดปกติ โดยไม่สามารถที่จะเริ่ม
เคลื่อนไหวได้ หรือ เมื่อมีการเคลื่อนไหวก็จะหยุดลงทันทีก่อนที
(involuntary stoping)

§  Rigidity- ความตึงของกล้ามเนื้อเพิ่มมากขึ้นเมื่อแขน และขาถูกกระทำ
โดยแรงจากภายนอก

§  Postural instability- เป็นภาวะที่สูญเสียความสามารถในการยืนตัวตรง โดยเป็นผล
มาจาก righting reflexes  (labyrinthine reflex) เสียไป หรือทำงานช้าไป
(ซึ่งเป็น reflexes ที่ทำหน้าที่เกี่ยวข้องกับการปรับตำแหน่งของร่างกาย ....)


1 ความคิดเห็น: