Feb.28,2013
เมื่อมีบาดแผลเกิดขึ้น...
ร่างกายของเราหยุดเลือดได้เอง ด้วยการสร้างก้อนเลือดอุดตรงรอยที่
มีเลือดออก แต่มีบางคนไม่เป็นเช่นนั้น.... เลือดไม่หยุอไหล หรือหยุดได้ช้ากว่าปกติ
เราเรียกว่าภาวะดังกล่าวว่า“ภาวะเลือดออกผิดปกติ” หรือ “Bleeding disorder
Bleeding disorders เป็นชื่อที่ใช้เรียกกลุ่มของโรค
ซึ่งก่อให้เกิดภาวะเลือดไม่หยุดไหลได้เหมือนคนทั่วไป
โดยปกติ เกล็ดเลือดจะจับตัวกันเป็นก้อน ทำการอุดตรงบริเวณรอยฉีกขาดของเส้นเลือด
ภายในกระแสเลือดของคนเรา มีโปรตีนหลายชนิดมีชื่อเรียกว่า clotting factors
ซึ่งมันจะทำปฏิกิริยาต่อกัน สร้างเป็นก้อนเรียก “fibrin clot”
ทำหน้าที่ทำให้เกล็ดเลือดรวมกลุ่มอยู่ในตำแหน่งที่ได้รับบาดเจ็บ
เพื่อทำให้รอยแผลหายเป็นปกติ
นอกจากจะทำให้เลือดหยุดไหล และทำให้แผลหายเป็นปกติ...
หากเกล็ดเลือดมีการสร้างก้อนเลือดมากไป เป็นเหตุให้เกิดการอุดตันกระแสเลือดไม่ให้
นำออกซิเจน และอาหารไปเลี้ยงส่วนต่างๆ ของร่างกาย สามารถทำให้เกิดภาวะกล้ามเนื้อหัวใจ
และสองถูกทำลาย (heart attack & stroke) ได้
เราจะเห็นว่า ธรรมชาติของคนเรา มีปรากฏการณ์ที่มหัศจรรย์ ดังที่กล่าว เมื่อมีเลือดออก
จากการฉีกขาดของเส้นเลือด เกลดเลือดก็จะจับตัวเป็นก้อนเพื่ออุดรอยฉีกขาด
ทำให้เลือดหยุดไหล แต่มีบางกรณี มันไม่สามารถที่จะจับตัวกันเป็นก้อนได้
เป็นเหตุให้เลือดไม่หยดไหล...ทำให้เกิดอันตรายขึ้นได้ .ึ่งมีโรคหลายอย่างที่ควรรู้
เช่น Hemophilia และ von Willeband disease
Hemophilia….
Hemophilia เป็นโรคเลือดชนิดที่เกี่ยวกับความบกพร่องในการหยุดเลือด
(Bleeding disorder) เป็นโรคที่พบได้น้อยมาก พบได้มากสุดในเพศชาย
และส่วนใหญ่จะเป็นโรค von Willebrand Disease ซึ่งเป็นโรคที่พบได้บ่อย
ซึ่งเกิดขึ้นทั้งชาย และหญิงของคนอเมริกัน
อะไรคือปัจจัยเสี่ยง (Risk factors)
โรคที่มีความผิดปกติในการหยุดเลือด (bleeding disorders)
ทั้ง Hemophilia และ von Willebrand disease ต่างเป็นผลมาจาก
ร่างกายขาดปัจจัยทำให้เลือดจับตัว (clotting factors) บางอย่างไป
โรคทั้งสองต่างมีความผิดปกติทางพันธุกรรม ซึ่งสามารถเกิดขึ้นในช่วง
หลังของชีวิต โดยร่างกายมีการสร้างภูมิต้านทานขึ้นต่อสู้กับปัจจัยในการ
จับตัวของเกล็ดเลือด (clotting factors) ที่มีตามธรรมชาติ
ในกรณีที่สมาชิกในครอบครัวของท่านมีประวัติเป็นโรคเลือด (bleeding disorders)
และหากท่านกำลังตั้งครรภ์...อย่าลืมบอกแพทย์ เพื่อทำการตรวจสอบความผิดปกติ
ในตัวของท่าน หากพบว่ามีความผิดปกติ จะได้รักษาได้ทัน
อาการต่างๆ ของความผิดปกติของหยุดเลือด (bleeding disorders)
ได้แก่:
§ เกิดฟกช้ำได้ง่าย (easily bruising)
§ มีเลือดออกตามไรฟัน (Bleeding gums)
§ เลือดกำเดาออกโดยไม่ทราบสาเหตุ (unexplained nosebleeding)
§ มีประจำเดือนมากเกินปกติ (heavy menstrual bleeding)
โรค Hemophilia
What Is Hemophilia and How Is It Treated?
โรค Hemophilia เป็นโรคเลือดที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม ซึ่งพบได้น้อยมาก
อาการที่เกิดจะปรากฏได้แตกต่างกัน โดยมีตั้งแต่อาการน้อยไปถึงรายที่มีอการรุนแรง
โดยขึ้นกับว่า มี clotting factors ในเลือดมีมากน้อยแค่ใด
Hemophilia จะแบ่งเป็นสองชนิด Type A & Type B โดยอาศัยข้อมูลที่ว่า
ปัจจัยที่ทำให้เลือดจับตัว (clotting factors) ตัวใดเสียไป:
Hemophilia Type A…เกี่ยวข้องกับ Clotting factor VIII
Hemophilia Type B เกี่ยวของกบ Clotting factor IX
โรค Hemophilia เป็นผลมาจากความผิดปกติในพันธุกรรม ซึ่งพบได้ใน Chromosome X
สุภาพสตรีจะมี Chromosome X สองตัว...สามารถถ่ายทอดโรคสูผู้เป็นลูกได้
แต่ลูกของเขาจะไม่มีอาการ จนกว่า chromosome X ทั้งสองจะ
มีความผิดปกติ....ซึ่งพบได้น้อยมาก
สำหรับชายจะมี chromosome X และ Y อย่างละหนึ่งตัว...
และมีส่วนเกี่ยวข้องการทำให้โรค hemophilia ได้ ถ้า chromosome X มีความ
ผิดปกติของโรค hemophilia แต่ที่ผู้ชายจะไม่ถ่ายทอดสู่ผู้เป็นลูก
ถ้าคนไข้ไม่มี clotting factor เลือดจะไม่หยุดไหลได้ตามปกติ
ดังนั้น เราจะพบเห็นคนที่ได้รับบาดเจ็บ หรือมีรอยมีดบาดจะเพิ่ม
ความเสี่ยงต่อการเกิดเลือดออกได้อย่างมาก
นอกเหนือจากนั้น คนที่เป็นโรค hemophilia อาจเกิดมีเลือดออก
ภายในร่างกาย (internal bleeding) ซึ่งสามารถทำอันตรายให้เกิดขึ้นกับข้อ,
อวัยวะ, และเนื้อเยื่อต่าง ๆ ได้
ในสมัยก่อน...
คนที่เป็นโรคเลือด hemophilia จะได้รับการรักษาด้วยการได้รับเลือด
ที่มี clotting factors VIII จากผู้บริจาคเลือด
แต่พอในปี 1980s ปรากฏว่า เลือดที่มีปัจจัยการจับตัวเป็นก้อนเลือด(clotting factors)
จะเป็นตัวนำของไวรัสโรคตับ และโรคเอดซ์ (HIV)
แต่ในปัจจุบันเรามีการรักษาด้วย factor-replacement therapy
ซึ่งมีความปลอดภัยกว่าสมัยก่อน
โรค von Willebrand Disease :
โรค von Willebrand disease เป็นโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม
โดยที่ร่างกายขาด von Willebrand factors
ซึ่งเป็นโปรตีนชนิดหนึ่ง ทำหน้าที่ช่วยทำให้เลือดจับตัวเป็นก้อน
และยังมีปัจจัยอีกตัว คือ factor VIII ที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับการทำให้เกิดโรคดังกล่าว
โรค von Willebrand disease มีความรุนแรงน้อยกว่า hemophilia
และสามารถเกิดขึ้นกับชาย และหญิง ซึ่งแบ่งออกเป็นสามชนิด
ด้วยกัน (Type 1, 2 และ 3) โดยอาศัย von Willebrand factor
และ factor VIII activity เป็นตัวกำหนด
Von Willebrand disease Type 1 เป็นชนิดที่เบาที่สุด และ Type 3
จะรุนแรงที่สุด และพบน้อยที่สุดอีกด้วย
ถ้าเราสามารถวินิจฉัยโรค von Willebrand ได้เร็ว
ย่อมทำให้คนไข้สามารถมีชีวิตได้เหมือนคนปกติได้
และในกรณีเป็นน้อย (mild form) อาจไม่จำเป็นต้องทำการรักษา
แต่ต้องระวังเรื่องยา ซึ่งสามารถทำให้เกิดมีเลือดออกได้
เช่น aspirin และ ibruprofen
ในรายที่มีความรุนแรง...
คนที่เป็นvon Willebrand อาจให้การรักษาด้วยยาต่างๆ (drugs) ซึ่ง
สามารถเพิ่ม von Willebrand factor หรือให้เลือดที่มีปัจจัยดังกล่าวได้
http://www.hematology.org
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น