Causes
เซลล์ประสาทในบริเวณสมองส่วนที่เรียกว่า cerebellum
จะทำหน้าที่ในการการควบคุมการทำงานของกล้ามเนื้อ
เพื่อให้เกิดการทำงานประสานกันนั้น ได้ถูกทำให้เสื่อมลง หรือทำให้เสียหายไป
ทำให้เกิดการเคลื่อนไหวไม่ประสานกัน มีลักษณะอาการเดินเซ เราเรียกว่า ataxia
สมองส่วนที่เรียกว่า cerebellum
ซึ่งมีขนาดประมาณเท่าลุกปิงปองสองลูก อยู่ในบริเวณฐานของสมอง ใกล้กับ brainstem
สมองซีกขวา ทำหน้าที่ควบคุมการเคลื่อนไหวร่างกายซีกขวา ให้ทำงานประสานกัน
ส่วนสมองด้านซ้าย จะทำหน้าทีควบคุมการเคลื่อนไหว
ร่างกายด้านซ้าย ให้ทำงานประสานกันเช่นกัน
สาเหตุที่ทำให้เกิด การสูญเสียการเคลื่อนไหวให้ประสานกัน (ataxia)
ได้แก่:
o Head trauma
บาดเจ็บ หรือความเสียหายที่เกิดขึ้นกับสมอง และไขประสาทสันหลัง ซึ่งเกิดจากอุบัติเหตุรถยนต์
สามารถทำให้เกิดอาการ ataxia อย่างฉับพลันได้นั้น
มีอีกชื่อให้เรียกว่า cerebellar ataxia
o Stroke.
เมื่อเลือดที่ไปหล่อเลี้ยงสมองถูกยับยั้ง เป็นเหตุให้สมองขาดอาหาร และออกซิเจน
เป็นเหตุให้เซลล์ของสมองเสื่อมลง หรือสมองเกิดตายไป
o Transient ischemic attack (TIA)
เลือดไปเลี้ยงสมอง ถูกขัดจังหวะชั่วระยะสั้น ๆ ไม่กี่นาที
สามารถทำให้เกิดอาการ ataxia ซึ่งเป็นอาการที่เกิดขึ้นชั่วคราว แล้วหายไป
o Cerebral palsy .
เป็นคำทั่วไป ที่ใช้เรียกกลุ่มโรคของสมอง ซึ่งสามารถพบได้ในเด็ก
โดยมีความเสยหาย ที่เกิดขึ้นกับสมอง ในขณะที่เด้ก มีการเจริญเตอบโต
อาจเกิดขึ้นในช่วง ก่อน ระหว่าง หรือ หลังคลอดก็ได้
เป็นเหตุให้เด็กคนนั้น สูญเสียการประสานในการเคลื่อนไหวของร่างกายไป
o Multiple sclerosis (MS)
เป็นโรคเรื้อรัง ที่อาจทำให้สุขภาพทรุดโทรม โดยมีสาเหตุจากโรคที่เกิดในสมอง และ
ไขประสาทสันหลัง
o Chickenpox.
การเคลื่อนไหวแบบไม่ประสานกัน (ataxia) อาจพบเห็นในคนที่เป็นโรคอีสุกอีใส (chickenpox)
หรืออักเสบจากไวรัสชนิดอื่นได้ แต่พบได้ไม่บ่อยนัก
ซึ่งอาจเกิดภายหลังจากโรคได้หายไปแล้ว เมื่อเวลาผ่านไป อาการดังกล่าวจะหายไป
o Paraneoplastic syndromes.
เมื่อมีมะเร็งเกิดขึ้นในร่างกาย เช่น มะเร็งของปอด มะเร็งรังไข่ มะเร็งเต้านม และ มะเร็งของต่อมน้ำเหลือง
จะทำให้ระบบภูมิคุ้มกัน เกิดการตอบสนองต่อภาวะดังกล่าว
ดัวยการทำเกิดการเสื่อมสลายภายในร่างกายขึ้น
อาการ ataxia ที่เกิดขึ้นภายใต้ภาวะดังกล่าว ส่วนใหญ่จะเกิดขึ้นเป็นเวลาหลายเดือน หรือหลายปี
ก่อนที่เราจะสามารถตรวจพบมะเร็งได้
o Tumor. เนื้องอก หรือ มะเร็ง ที่เกิดขึ้นกับสมองส่วน cerebellum เอง
o Toxic reaction. ในบางครั้ง เราจะพบอาการ ataxia จากการใช้ยา ดังต่อไปนี้:
- barbiturate, Phenobarbital, sedative, benzodiazepines
- Alcohol and drug intoxication
– Heavy metal poisoning เช่น mercury
–Solvent psoning เช่น thinner
มีคน (ผู้ใหญ่) เกิดอาการ ataxia ได้เป็นครั้งคราว (sporadic ataxia)
โดยที่เราไม่พบสาเหตุ หรือไม่พบว่ามีใครในครอบเป็นเช่นนั้นเลย
ในกรณีเช่นนี้ เรารู้ในชื่อ sporadic degenerative ataxia
ซึ่ง สามารถพบโรคต่าง ๆ ได้ เช่น multiple system atrophy (MSA),
Progressive, degenerative disorder.
Hereditary ataxias
การเคลื่อนไหวของกายที่ไม่ประสานกัน (ataxia) บางชนิด
มีสาเหตุมาจากพันธุกรรม มีการถ่ายทอดจากพ่อ-แม่ไปสู่ลูก
โดยที่มียีนที่ผิดปกติ (กลายพันธ์)บางชนิด
ซึ่ง ความผิดปกติของยีนดังกล่าว จะทำให้เซลล์ประสาทในสมอง
ส่วนที่เรียก cerebellum และไขประสาทสันหลัง...เสื่อมสภาพลงไป
เป็นเหตุให้การทำงานของสมองส่วน cerebellum เสียไป
ทำให้อาการทางการเคลื่อนไหวที่ไม่ประสาน ( ataxia)
ท่านสามารถรับ “ยีน” ที่ทำให้เกิด ataxia จากพ่อ หรือแม่
ที่เป็นยีนชนิดโดดเด่น (Autosomal dominant gene)
หรือรับเอา “ยีนด้อย” (autosomal recessive gene) จากพ่อ- แม่
ซึ่งในกรณีหลัง พ่อ-แม่จะไม่แสดงอาการของโรคปรากฏให้เห็น
ความผิดปกติของ “ยีน” สามารถทำให้เกิดชนิดต่าง ๆ ของ ataxia...
ซึ่งส่วนใหญ่จะเป็นพวกที่มีการเปลี่ยนแปลอย่างต่อเนื่อง ( progressive)
แต่ละชนิด จะทำให้การประสานงานการเคลื่อนไหวเสียไป
และแต่ละชนิดจะมีอาการ และอาการแสดงของมันเอง
Autosomal dominant ataxias
พวก ataxia ที่เกิดจากยีนที่โดดเด่น (autosomal dominant gene)
ได้แก่:
o Spinocerebellar ataxias.
“ยีน” ชนิด autosomal dominant gene หรือ ยีนที่โดดเด่น ที่ทำให้เกิด ataxia ขึ้น
ซึ่งปรากฏว่า ยีนดังกล่าว มีเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ ถึง 28 ตัวจาก SCA- 1 ถึง SCA 28
และมีแนวโน้มที่จะพบมากขึ้น
o Episodic ataxia เป็นโรคที่เกิดขึ้นได้ในบางครั้ง ไม่เกิด
เสมอไป (episodic) ซึ่งทำให้เกิดอาการเดินเซ ataxia ขึ้น
ยีน ที่ทำให้เกิดภาวะดังกล่าว มี 6 ตัวด้วยกัน (EA1 ถึง EA 6)
ยีนทุกชนิดยกเว้นตัวตัวแรก จะพบได้น้อย
ซึ่งจะทำให้เกิดมีอาการ ataxia ได้ระยะสั้น ๆ เป็นวินาที ถึงหลายนาที
และจะถูกระตุ้นโดยความเครียด หรือ มีการเคลื่อนไหวอย่างรีบด่วน
รายที่เกิดจากยีน EA2 จะมีระยะของการเกิดอาการมานานเป็นหลายนาที
ถึง 6 ชั่วโมง และมักจะเกิดตามหลังจากมีความเครียดเกิดขึ้น
นอกจากนั้น คนไข้ที่เกิดจากยีนดังกล่าว ยังมีอาการวิงเวียน(vertigo) ,
อาการเมื่อยล้า กล้ามเนื้ออ่อนแรกง เกิดรวมด้วย
คนไข้บางรายที่เป็น episodic ataxia อาการอาจหายไปในช่วงหลังของชีวิต
คนไข้มีอายุยืนยาวตามปกติ และอาจตอบสนองต่อการรักษาด้วยยา acetazolmide (Diamox)
ซึ่ง เป็นยาที่ถูกใช้รักษาอาการซัก (seizers) หรือยาพวก anticonvulsant
Phenytoin (Dilantin)
Autosomal recessive ataxias
คนไข้ที่เป็นโรค ataxia เนื่องจากได้รับยีนด้อยจากพ่อ-แม่ ซึ่งได้แก่:
o Friedreich’s ataxia
เป็นความบกพร่อง ที่เกิดขึ้นระบบประสาทสมองส่วนที่เป็น Cerebellum
ไขประสาทสันหลัง (spinal cord) และ เส้นประสาทส่วนปลาย
ซึ่งทำหน้าที่ส่งคลื่นประสาทจากสมอง สู่กล้ามเนื้อ
คนไข้ส่วนใหญ่ จะมีอายุในช่วง 5 – 15 ปี หรือ อาจเกิดได้ตั้งแต่อายุ 18 เดือน
หรือ เกิดช้า ตอนเมื่ออายุได้ 30 ปี
การเปลี่ยนแปลงของโรค จะมีการกำเนินไปอย่างต่อเนื่องตามเวลาที่ผ่านไป
ภายในเวลา 15 ปี หลังจากพบอาการ คนไข้มีโอกาสที่จะต้องอาศัย wheelchair
อาการแสดงอันแรกที่ปรากฏ คนไข้จะมีอาการแสดงทางการเดิน gait ataxia
จากนั้น มีจะอาการเกิดขึ้นที่แขน และลำตัว
กล้ามเนื้อจะเกิดการอ่อนแรง และ ลีบ เป็นเหตุเกิดรูปร่างของ เท้า ขา และ มือ ผิดปกติไป
อาการอยางอื่น ทีจะเกิดขึ้นได้ เช่น พูดไม่ชัด (slur speech) เมื่อยล้า
ลูกตาเคลื่อนไหวอย่างรวดเร็ว (nystagmus) มีกระดูกสันหลังคด
มีโรคหัวใจ เช่น หัวใจโต และหัวใจวายได้
o Ataxia-telangiectasia
เป็นโรคที่พบได้ในเด็ก พบได้น้อย จะมีการเสื่อมสลาย (degeneration)
ของสมอง และส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย
อาการ และ อาการแสดง มักจะเกิดขึ้นในเด็กอายุ 10 ปี
เป็นโรคที่ทำให้ระบบภูมิต้านทานถูกทำลายลง (immunodeficiency disease)
การเกิด telangiectasias เป็นเส้นเลือดฝอยเหมือนใยแมงมุม
ปรากฏที่ขอบตา หู และแก้มทั้งสอง
แม้ว่า อาการแสดงดังกล่าว เป็นลักษณะเฉพาะของโรค เด็กอาจไม่มีอาการดังกล่าวก็ได้
เด็กจะพัฒนาช้า ความสมดุลของร่างกายจะเสียไป และ พูดไม่ชัด
ซึ่งต่างเป็นลักษณะเฉพาะของโรค
ประมาณ 1 ใน 5 ของเด็กที่เป็น Ataxia-Telangiactasia จะเกิด leukemia
หรือ lymphoma ได้ คนไข้ส่วนใหญ่ จำเป็นต้องอาศัยรถเข็นตั้งแต่อายุยังน้อย
และจะเสียชีวิตในช่วงวัยรุ่น หรือช่วงต้น ๆ ของวัย 20s
o Congential cerebellar ataxia
เป็นโรคที่เกิดขึ้นกับสมองส่วน cerebrllum ในเด็กตั้งแต่แรกเกิด
o Wilson’s disease
เป็นโรคที่เกิดจาการมีสาร cooper สะสมภายในสมอง ตับ และ
อวัยวะอื่น ๆ ทำให้เกิดปัญหาทางระบบประสาท รวมทั้งเกิด ataxia ได้ด้วย
Treating Ataxia
ในการรักษาคนไข้ ataxia จำเป็นต้องพึ่งพาผู้ความรู้หลายสาขา ที่มีความชำนาญต่างกัน
เพื่อช่วยกันดูแล รักษาคนไข้...
สิ่งสำคัญที่คนไข้ควรปฏิบัติ คือ รักษาสุขภาพให้สมบูรณ์ โดยการออกกำลังกาย
รับประทานอาหารที่ได้สุขภาพ นอนหลับให้เพียงพอ
หลีกเลี่ยงจากการรับประทานยาที่มากเกิน
การรักษาคนไข้ ataxia ด้วยการใช้ยา
ในรายที่สามารถรักษาได้ เช่น คนไข้ที่ขาดไวตามิน E หรือขาด Co enzyme Q10
ใน episodic ataxia type 2 (EA2)
สามารถรักษาได้ด้วยการให้การรักษาด้วย Acetazolmide Rx
ซึ่งทำให้การดำเนินของโรคชะลอลงไปนั้น
มีคนไข้บางรายตอบสนองต่อการใช้ยา Amantadine
ในบางรายพบว่า ยา amantadine สามารถทำให้คนไข้ มีระดับของพลังเพิ่มขึ้นได้
Baclofen (Lioresal) ในขนาดน้อย (low dose)
สามารถลดอาการ spasticity ได้
GABAergic agents เช่น clonazepam, beta-blocker
เช่น propanolol หรือ Primidone สามารถลดอาการสั่น (tremor)
ซึ่งเกิดจาก cerebellar ataxia บางรายได้
สำหรับรายที่เกิดจาก โรคอีสุกอีใส หรือ จากเชื้อไวรัสชนิดอื่น
มันสามารถหายไปได้เองเมื่อเวลาผ่านไป
แพทย์อาจแนะนำให้ใช้เครื่องช่วย หรืออุปกรณ์ที่สามารถทำให้
คนอยู่ร่วมกับโรคของเขาได้
อุปกรณ์ช่วยเหลือคนไข้ สำหรับคนไข้ที่เป็น multiple sclerosis
หรือ cerebral palsy ataxia อาจได้รับประโยชน์จากอุปกรณ์ต่อไปนี้ :
o Crane or walkers for walking
o Modified utensils for eating
o Communication aids for speaking
Therapies:
o Physical therapy เพื่อช่วยให้กล้ามเนื้อแข็งแรง มีความคงทนต่อการเคลื่อนไหว
o Occupational therapy สามารถช่วยให้คนไข้ทำงานส่วนตัวได้ เช่น การกินอาหาร
o Speech therapy ช่วยให้คนไข้สามารถพูด และกลืนได้ดีขึ้น
<< BACK NECK >>
http://www.hopkinsmedicine.org/neurology_neurosurgery/specialty_areas
/ataxia/conditions/ataxia_treatment.html
http://www.mayoclinic.com/health/ataxia/DS00910/DSECTION=causes
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น