Definition
Pick’s disease เป็นโรคที่พบได้น้อย
เป็นรูปแบบหนึ่งของโรคสมองเสื่อม ที่ทำให้เกิดกลุ่มอาการ dementia
ซึ่งมีลักษณะเหมือนโรค Alzheimer’s
มีที่แตกต่างกันตรงที่ ตรงตำแหน่งรอยโรคในสมอง
Causes, incidence, and risk factors:
คนไข้ที่เป็นโรค Pick’s จะมีสารที่ผิดปกติ
เรียก Pick bodies และ Pick’s cells
ซึ่งพบเห็นในเซลล์ประสาทต่าง ๆ ที่อยู่ในบริเวณสมองที่ถูกทำลายไป
ภายใน Pick’s bodies และ Pick cells
จะพบว่ามีสารโปรตีนทีผิดปกติ ซึ่งมีชื่อเรียกว่า tau
โดยเราจะพบสารโปรตีนเหล่านี้อยู่ในเซลลประสาททุกเซลล์
บางคนมีปริมาณที่ผิดปกติ หรือมีชนิดของ โปรตีน tau ที่ผิดปกติไปด้วย
สาเหตุที่แท้จริง ที่ทำให้เกิดโปรตีนที่ผิดรูปยังไม่เป็นทีทราบกัน
ได้มีการพบยีนที่ผิดปกติหลายตัว ปรากฏในคนที่เป็นโรค Pick’s
ซึ่งทำให้เชื่อว่า ยีนที่ผิดปกติดังกล่าว สามารถทำให้เกิดโรคดักล่าวได้
และมีการพบวา มีคนไข้หลายรายที่มีการถ่ายทอดทางครอบครัว (families)
โรค Pick’s disease เป็นโรคที่พบได้น้อย สามารถเกิดในคนที่มีอายุน้อย
เช่น เกิดในอายุน้อยแค่ 20 ปี
แต่คนไข้ส่วนใหญ่มักจะเกิดในระหว่าง 40 – 60 โดยเฉลี่ยจะอยู่ในระหว่าง 54
Symptoms:
ในคนที่เป็นโรค Pick’s จะมีการเปลี่ยนแปลง และเลวลงอย่างช้า ๆ
เมื่อเวลาผ่านไป เนื้อสมองที่อยู่ในบริเวณ Temporal และ Parietal lobes
จะมีการฝ่อ และหดตัวลง
อาการที่เกิดขึ้นอย่างช้า ๆ และเลวลงในที่สุด ได้แก่:
มีการเปลี่ยนแปลด้านพฤติกรรม (Behavioral changes)
พูดลำบาก (Speech difficulty)
สูญเสียด้านการคิดเห็น (Slow thicnking)
การเปลี่ยนแปลงในบุคลิกภาพในระยะแรก ๆ
สามารถแยกโรค Pick’s ออกจากโรค Alzheimer’s
ซึ่งโรค Alzheimer’s ส่วนใหญ่จะสูญเสียความจำ (memory loss) ในระยะแรก ๆ
(เป็นอาการเริ่มต้นของการเกิดโรค Alzheimer’s)
คนเป็นโรค Pick’s พบว่า เมื่อเขาอยู่ในสังคมต่าง ๆ
เขาจะมีแนวโน้มที่จะมีพฤติกรรมผิดแปลกไป
และการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมดังกล่าว จะมีอาการเลวลงเรื่อย ๆ
และเป็นอาการที่น่ารำคาญที่สุดของโรค
ในคนไข้บางราย จะมีปัญหาในการตัดสินใจ มีปัญหาในการทำงานที่สลับซับซ้อน
และมีปัญหาเรื่องการเลือกใช้คำที่เหมาะสม
หรือไม่เข้าคำ หรือ เขียนข้อความไม่ได้
อาการต่าง ๆ ถูกรวบรวมได้ดังนี้ซ
พฤติกรรมที่เปลี่ยนแปลไป (Behavioral changes):
• ไม่สามารถทำงานได้ลุล่วง
• มีพฤติกรรม “ต้อง” กระทำ...ประเพทหักไม่ยอมงอ
• มีพฤติกรรมไม่เหมาะสม
• ไม่สามารถที่จะทำงาน หรือมีปฏิสัมพันธุ์กับคนอื่น
• มีปัญหาด้านความสะอาดของตนเอง
• ย้ำคิด และย้ำทำ
• มีปฏิกิริยาอันไม่พึงประสงค์ จากการร่วมสังสรรค์กับคนอื่น
การเปลี่ยนแปลงด้านอารมณ์ (Emotional changes):
• อารมณ์เปลี่ยนแปลงอย่างฉับพลัน
• ลดความสนใจในภารกิจประจำวัน
• ไม่สามารถจดจำ หรือรู้ในความเปลี่ยนแปลงในด้านพฤติกรรม
• ไม่สามารถ หรือล้มเหลวในการแสดงถึงอบอุ่นด้านความรู้สึก ความกังวลใจ
• ความใส่ใจ และความเห็นอกเห็นใจ
• มีอารมณ์ไม่เหมาะสม
• ไม่ใส่ใจ หรือสนใจในเหตุการณ์ หรือสภาพแวดล้อม
การเปลี่ยนแปลงด้านภาษา (Language changes):
• ไม่สามารถพูดได้
• ความสามารถในการอ่าน การเขียนลดลง
• หาคำที่ต้องการไม่ได้
• ไม่สามารถพูด หรือ เข้าใจคำพูด
• พูดซ้ำในสิ่งที่ได้พูดไปแล้ว (
• คำในสมองลดลง
• คำพูดที่เปล่งออกมานอกจากจะอ่อนแรงแล้ว ยังไม่ประสานการประสานกัน
ปัญหาด้านระบบประสาท (Neurological problems):
• ความแข็งของกล้ามเนื้อ ของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น
• ความจำลดลง
• การเคลื่อนไหวเป็นไปด้วยความลำบาก และขาดการประสานกัน
• อ่อนแรง ปัญหาอย่างอื่น ๆ
(Other problems):
• กลั้นปัสสาวะไม่ได้
Signs and tests:
แพทย์ที่ทำการตรวจรักษาคนไข้ จะทำการตรวจทางห้องปฏิบัติการณ์
ซึ่งจะช่วยแยกโรคชนิดอื่น ๆ ของสมองเสื่อม (dementia)
เช่น โรค dementia ที่มีสาเหตุมาจาก metabolic causes.
การวินิจฉัยคนเป็นโรค Pick’s ได้ยืนอยู่บนพื้นฐานของอาการตาง ๆ และ
การตรวจทางห้องปฏิบัติการณ์ต่อไปนี้:
ทำการประเมินด้านจิตใจ และพฤติกรรมของคนไข้
ทำ Brain MRI
ตรวจคลื่นสมอง Electroencephalogram (EEG)
การตรวจระบบประสาท และสมอง (Neurological exam)
การตรวจน้ำไขสันหลัง (CSF)
CT scan ของศีรษะ
ตรวจความรู้สึก ความคิด และการใช้เหตุผล (cognitive function)
และการเคลื่อนไหว
Treatment:
เรายังไม่มีการรักษาเฉพาะสำหรับโรค Pick’s
ยาบางชนิดในกลุ่ม antidepressants และ anitpsychotics
อาจช่วยรักษาอาการทางอารมณ์ที่เปลี่ยนแปลง ซึ่งเกิดในโรค Pick’s ได้
ในบางครั้ง ในการรักษาคนไข้ที่เป็นโรค Pick’
จะใช้ยาชนิดเดียวกับยาที่ใช้ในโรคชนิดอืน ๆ ของกลุ่มทำให้เกิด dementia
เช่น ยา ที่นำมาลดการสลายตัวของสารสื่อประสาท
(chemical messeger), acetylcholine
(anticholinesterase inhibitors)
และ memantine.
ถึงกระนั้นก็ตาม เรายังไม่สามารถสรุปได้ว่ายาเหล่านั้นช่วยได้จริง
ในคนไข้บางราย การหยุดยา หรือเปลี่ยนยา จะทำให้อาการของโรค
เช่น ความสับสนเลวลง
ยาต่าง ๆ ได้แก่:
• Analgesics
• Anticholinergics
• Central nervous system depressants
• Cimetidine
• Lidocaine
โรค ซึ่งเป็นต้นเหตุทำให้เกิดความสับสน ซึ่งควรได้รับการรักาษาด้วย
ได้แก่:
• Anemia
• Decreased oxygen (hypoxia) levels
• Heart failure
• High carbon dioxide levels
• Infections
• Kidney failure
• Liver failure
• Nutritional disorders
• Thyroid disorders
• Psychiatric conditions such as depression
ในคนไข้บางราย การปรับเปลี่ยนพฤติกรรม
สามารถควบคุมพฤติกรรมที่ไม่พึงประสงค์ หรือพฤติกรรมที่น่ากลัวลงได้
การรักษาด้วยจิตบำบัดนั้น ไม่สามารถทำให้คนไข้หาย หรือได้รับผลดีเสมอไป
เพราะบางราย สามารถทำให้คนไข้เกิดความสับสนมากยิ่งขึ้น
การปฐมนิเทศให้ทราบความจริง เกี่ยวสภาพแวดล้อม และข้อมูลอื่น ๆ
อาจช่วยลดความสับสนให้แก่คนไข้ได้
คนไข้อาจจำเป็นต้องได้รับการดูแล และตรวจสอบอย่างต่อเนื่อง
เพื่อช่วยให้คนไข้สามารถดูแลสุขภาพตนเอง
สมาชิกในครอบ มีบทบาทสำคัญต่อการดูแลคนไขอย่างใกล้ชิด
โดยเฉพาะต่างมีบทบาทต่อการดูแลคนปวยด้วยเช่นกัน
สุดท้าย คนไข้อาจจำเป็นต้องได้รับการดูแลตลอด 24 ชั่วโมงด้วยผู้ดูแลพิเศษ
การปรึกษาแพทย์ผู้ทำการรักษา สามารถทำให้สมาชิกในครอบครัว
สามารถรับมือกับการเปลี่ยนแปลงได้
Expectations (prognosis):
คนเป็นโรค Pick’s จะเลวลงอย่างรวดเร็ว สุดท้ายไม่สามารถช่วยตัวเองได้
โรคดังกล่าว จะเป็นสาเหตุของการตายภายใน 2 – 10 ปี
ซึ่งส่วนใหญ่เกิดจากการการอักเสบติดเชื้อ
http://www.umm.edu/ency/article/000744all.htmOverview
ไม่มีความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น