Cushing Syndrome and Pheochromocytoma

(continue.)
Cushing syndrome (CS) เป็นกลุ่มอาการ ที่เป็นผลมาจาก
มีระดับของสาร cortisol ในกระแสเลือดสูงเกินกว่าปกติมาเป็นเวลาอันยาวนาน

Cortisol เป็นฮอร์โมน ถูกสร้างโดยต่อมเหนือไต (adrenal gland)
อาการแสดงบางอย่าง ได้แก่ หนำหนักเกิน โดยเฉพาะน้ำหนักตัว จะอยู่ที่บริเวณส่วนท้อง
หน้ากลมเหมือนประจันทร์ (round face) มีไขมันสะสมในบริเวณด้านหลังส่วนบน
และบริเวณเหนือ กระดุกไหปลาล้า (collar bone)
เส้นเลือดใต้ผิวหนังแตกง่าย (easily bruishing)
ระดับน้ำตาลในเลือดขึ้นสูง (diabestes) และความดันโลหิตสูง (hypertension)

ในขณะที่สาร cortisol ในกระแสเลือดอยู่ในระดับปกติ สารดังกล่าว
จะทำหน้าที่รักษาให้ความดันโลหิต การทำงานของเส้นเลือด และหัวใจให้อยู่ในระดับปกติ
แต่เมื่อใดที่สารดังกล่าว สูงมากไป จะเป็นเหตุให้เกิดความดันโลหิตสูงขึ้น

กลุ่มอาการ Cushing syndrome มีสองชนิด ชนิดแรกเกิดจากเหตุภายนอก (Exogenous)
เหตุทีเกิดจากภายใน เรียก (endogenous)
Exogenous CS หมายถึงโรคที่เกิดจากสาเหตุภายนอก เช่น ได้รับสาร glucocorticoids
เช่น dexamethasone หรือ pednisolone เป็นเวลายายนาน
อาการของโรคจะหายไป เมื่อ หยุดการกินยาดังกล่าว...

ส่วน endogenous(internal) CD จะเกิดจากการที่ร่างกายเราสร้างสาร cortisol มากเกินไป
อาการจะเกิดขึ้นอย่างช้า ๆ ทำให้ยากต่อการวินิจฉัย
โรคดังกล่าว อาจเป็นเกิดจากเนื้องอกของต่อมเหนือไต (adrenal gland)
ซึ่งสร้างสาร cortisol มากเกินไป

โรค CD อาจเกิดจากเนื้องอกจากต่อมใช้สมอง (pituitary gland)
ซึ่ง ทำหน้าที่ผลิตฮอร์โมน ที่มีชื่อว่า adrenocorticotropic hormone (ACTH)
เป็นสาร ทีทำหน้าที่บอกให้ต่อมเหนือไต ให้ทำการสร้างฮอร์โมน cortisol

คนที่เป็น endogenous CS จะก่อให้เกิดโรคความดันโลหิตสูงในผู้ใหญ่ได้ถึง 80 %
ส่วนในเด็ก และวัยรุ่นเกิดได้ประมาณ 50 %

Who should be tested for endogenous CS?

มีการตรวจบางอย่าง ถูกนำมาใช้ในการวินิจฉัยภาวะ endogenous CS:

 ในคนไข้ ซึ่งมีอาการผิดปรกติบางอย่าง ซึ่งไม่น่าเกิดในช่วงอายุดังกล่าว
ยกตัวอย่าง เกิดโรคกระดูพรุน (osteoporosis) ความดันโลหิตสูง เบาหวาน แลผิวหนัง
เกิดในคนที่มีอายุน้อย
 คนไข้แสดงอาการหลายอย่าง ซึ่งบ่งชี้ว่า เป็นอาการของโรค Cusing syndrome
เช่น ใบหน้ากลมเหมือนพระจันทร์ มีไขมันสะสมในบริเวณหลังส่วนบน และกระดูกไหปลาล้า
มีไขมันรอบหน้าเอว...ทำให้นำหนักตัวเพิ่ม พร้อมกับแขนขขาลีบเล็ก
 ความสูงของเด็กจะลดลง และมีน้ำหนักตัวเพิ่มขึ้น

 จากการตรวจด้วยภาพ (image study) จะพบก้อนเนื้องอกอยู่เหนือไต

Diagnosis of endogenous CS

เราสามารถวินิจฉัยโรค endogenous CS ได้ด้วยการวัดระดับ cortisol ในปัสสาวะ น้ำลาย
และ ในเลือด

 Urine free cortisol (UFC)
เป็นการตรวจดูปริมาณของสารcortisol ในปัสสาวะที่เก็บใน 24 ชั่วโมง
 Late-night salivary cortisol
เป็นการตรวจูระดับ cortisol จากน้ำลายในตอนกลางคืน ปกติการสร้าง cortisol จะลดลงในตอนกลางคืน
แต่คนที่เป็น Cushing syndrome การสร้างสาร cortisol ยังอยู่สภาพปกติ ไม่ลด
 1-mg pvernight dexamethasone suppression test (DST)
เป็นการใช้สาร glucocorticoid desamethasone เพื่อให้ไปกดการสร้างฮอร์โมน cortisol
ถ้ามันไม่สามารถทำให้ระดับ cortisol ลดลงได้ ทำใหสงสัยได้ว่า คนไข้เป็นโรค CS
วิธีการตรวจ ก็กระทำให้ง่าย คือ ให้ฉีด dexamethasone 1 mg ในตอนกลางคืน
จากนั้นให้เจาะเลือดในตอนรุ่งเช้าตรวจหาระดับ cortisol ในตอนเช้า
 Longer DST เป็นการตรวจโดยใช้ dexamethasone 0.5 mg ทุก 6 ชั่วโมง เป็นเวลา 48 ชั่โมง
เป็นวิธีการตรวจที่ใช้ได้ผลดีกว่า โรคชนิดอื่น ๆ ทีทำให้เกิด CS ได

Treatment of endogenous CS

ในการรักษาคนไข้ที่เป็นโรค endogenous CS การผ่าตัดเอาก้อนเนื้องออกทิ้ง ถือเป็นหลักสากล
มีคนไข้บางราย อาจจำเป็นตองได้รับการรักษาต่อด้วยการฉายแสง
หรือใช้สารที่ทำหน้าที่ลดการสร้าง cortisol ลง
โดยสรุปคนไข้ที่เป็นพวก CS สามารถรักษาได้ผลเป็นที่พอใจ

Pheochromocytoma and Endocrine Hypertension

เป็นอีกโรคหนึ่ง ซึ่งเกิดจากก้อนเนื้องอกของต่อมเหนือไต (noncancerous)
เป็นเนื้องอก ที่ทำหน้าที่ผลิตสาร ที่มีชื่อว่า epinephrine(adrenaline)
และ norepinephrine
ซึ่งสารพวกนี้ เราเรียกว่า catecholamines

ร่างกายของคนเรา จำเป็นต้องอาศัยสาร norepinephrine เพื่อรักษา และคงสภาพความดันโลหิต
โดยให้มีระดับเป็นปกติ แต่หากมันผลิตมากเกินไป มันจะทำให้ความดันสูงขึ้น
สูงถึงระดับที่เป็นอัตรายต่อชีวิตได้

อาการของโรค Pheochromacytoma ได้แก่ ปวดศีรษะอย่างรุนแรง มีเหงือออกมาก
หัวใจเต้นเร็ว มีความตื่นเต้น กังวลใจ...

Who should be tested for pheochromocytoma?

เมื่อพบคนที่มีอาการของการจากสาร catecholamines (ที่ถูกผลินตออกมามากไป)
ควรได้รับการตรวจ หาโรค pheochromocytoama ถ้า:

 คนที่มีความดันโลหิตสูง และยากต่อการรักษาอย่างมาก ๆ
 ในคนที่จำเป็นต้องได้รับยารักษาความดันมากกว่า 3 ขึ้นไป เพื่อทำให้ความดันลงสู่ระดับปกติ
 เป็นโรคความดันโลหิตสูงในคนที่มีอายุต่ำกว่า 35

Diagnosis of pheochromocytoma

การรักษาโรค pheochromocytoma สามารถกระทำได้โดยการตรวจต่อไปนี้:

 24-hour urinary catecholamines and metanephrines.
สารเหล่านี้ จะถูกสร้างโดยต่อมเหนือไต (adrenal glands) และถูกขับออกทางปัสสาวะ
เพื่อตรวจสอบว่า สารถูกผลิตออกมามากหรือไม่ กระทำได้โดยตรวจสารดังกล่าว
ได้จากปัสสาวะ ซึ่งเก็บใน 24 ชั่วโมง
 Plasma metanephrines. เป็นการตรวจเลือด หาสารที่ได้จากต่อมเหนือไต
(adrenaline-related compounds)

Treatment of pheochromocytoma

การรักษาโรค pheochromocytoma กระทำได้ด้วยการผ่าตัด (surgery)
แต่ก่อนทำการผ่าตัด คนไข้ควรได้รับยา alpha- & beta-blocker medications ก่อน
เพื่อจัดการทำให้ระดับความดันลดลงสู่ระดับปกติ
เป็นการหลีกเลี่ยงไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนขึ้น

Continue> Dyslipemia 3