Long Q-T Syndrome (LQTS) : มันสำคัญอย่างไรหรือ ?

March 11, 2014

เป็นกลุ่มอาการทีเกิดจากการมี Q-T ยาวผิดปกติ
เป็นโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม โดยมีควาผิดปกติในจังหวะของคลื่น
กระแสไฟฟ้าของัวใจ ซึ่งสามารถพบเห็นในคนที่มีสุขภาพแข็งแร็งดี
แต่ส่วนใหญ่ จะพบได้ในเด็ก และคนหนุ่ม

ในการบีบตัวของหัวใจ เราจะพบว่า มีสัญญาณของคลื่นกระแสไฟฟ้า
ถูกส่งออกไป และคลื่นดังกลาว สามารถบันทึกเป็นตัวอักษร- P, Q,
R,  S,  และ  T

ช่วงของ Q-T จะเป็นระยะเวลาที่หัวใจห้องล่าง (ventricle) ถูกกระตุ้น
และระยะกระตุเนด้วยกระแสไฟฟ้า (activation and inactivation)
ระยะเวลาที่สำหรับ Q-T เป็นเศษเซี้ยวของวินาที และจากบันทึกใน
EGK แพทย์สามารถบอกได้ว่า ปกติ หรือยาวผิดปกติ

ถ้าผลบอกว่า Q-T ยาวผิดปกติ เขาเรียกว่า prolong Q-T interval
ในคนที่มี Polong Q-T interval (LQTS) อาจไม่มีอาการใดๆ ก็ได้
ส่วนคนที่มีอาการ ส่วนมากมักจะมีอาการ “เป็นลม” (fainting or syncope)
พร้อมๆ กับอัตราการเต้นหัวใจที่ผิดปกติ หรือมีจังหวะการเต้นที่ผิดปกติ
(arrhythmia)

คนไข้กลุ่มนี้ จะพบว่ามี Prolong Q-T interval เมื่อเขาออกกำลังกาย,
หรือมีอารมณ์อย่างรุนแรง (เช่น ตกใจ, โกรธ หรือเจ็บปวด)
ในบางรายที่เกิดความผิดปกติชนิดนี้ อาจรุนแรงถึงตาย

โดยการทำให้เกิดเสียชีวิตอย่างฉับพลัน บางราย
 ซึ่งถ่ายทอดทางพันธุกรรม  อาจพบว่าเด็กเกิดมาหนูหนวก

คนที่เกิดมาร่วมกับการมี LQTS ไม่จำเป็นต้องมี prolong Q-T interval
ตลอดเวลาก็ได้ บางครั้งในขณะที่ออกกำลังกาย การตรวจ ECG ผลการ
ตรวจคลื่นของหัวใจอาจออกมาปกติได้

ในทางกลับกัน หนุ่มที่มีสุขภาพแข็งแรง อาจไม่ได้ตรวจ ECG
และเนื่องจากมีประวัตครอบครัวว่า มีคนเป็นโรค LQTS อาจทำให้เกิด
ความสงสัยว่า เขาอาจเป็น LQTS ก็ได้...
หรือเขาอาจถูกสังสัยเป็นโรคดังกล่าว เพียงเพราะมีประวัติเกิดเป็นลมหมด
สติโดยไม่ทราบสาเหตุ

สมาชิคคนในครอบครัวใดก็ตาม ที่มีประวัติเป็นลมบ่อยๆ หรือมีประวัติว่า
มีคนเสียชีวิตอย่างฉับพลัน....ควรได้รับการตรวจหาสาเหตุ
เช่น การตรวจหา LQTS เป็นต้น

เมื่อเกิดเป็น LQST...
ควรได้รับการรักษาอย่างใด ?

การรักษาคนที่เป็น LQTS มีหลายอย่างด้วยกัน ได้แก่ การให้ยารักษา
ด้วยยา beta blockes
บางรายอาจจำเป็นต้องทำการผ่าตัด และในบางราย อาจได้รับประ
โยชน์จากการใส่ implantable defibrillator


Source: American Heart Association